“这次找朱医生看完，今年我和孩子就不用跑北京再去复查了，光路费就能省好几千。”4月19日，成都市民曹女士带着做完肝移植手术6年的女儿来到四川大学华西第二医院(简称华西第二医院)随访，手术后的这些年，每年她都带着女儿到北京复查。本次免费义诊医生正是来自首都医科大学附属友谊医院肝脏移植中心主任朱志军，也是为她女儿进行肝移植手术的主刀医生。
时隔2年，“新肝宝贝·健康成长”大型义诊活动再次在华西第二医院开展，首都医科大学附属北京友谊医院和首都医科大学附属北京儿童医院的5位肝病专家、小儿普外科专家对四川省及周边地区小儿肝胆疾病患者进行义诊，为100多个肝胆疾病患者和50多个小儿普外患者提供免费服务。
国内胆道闭锁发病率高于欧美
早发现、早治疗是关键
华西第二医院副院长肖雪介绍，遗传代谢性肝病和胆道闭锁是严重的儿童肝胆疾病，占儿童肝病死亡的50%以上，是目前儿科学术领域共同关注的重要课题。
“胆道闭锁的发病率在中国大概8000到10000分之一，亚洲的发病率整体要高于欧美。”首都医科大学附属北京儿童医院小儿普外科主任医师李英存表示，到现在胆道闭锁的病因还不明确，先天性因素导致的大概只占10%-20%，此外，环境因素、免疫因素、病毒感染、饮食问题都有可能造成胆道闭锁。
曹女士的女儿在5岁时出现呕吐症状，四处求医后到北京才确诊为基因突变造成的胆道闭锁，义诊现场另一位母亲的女儿则是出生没多久发现的，“确诊还是晚了一点，出生后89天才做的葛西手术，后面胆管炎反复，维持到6岁进行了肝移植。”
“国内胆道闭锁的诊断一般需要50到60天，实际上能在孩子出生30天以内诊断处理最好，因为胆汁长期淤积在肝脏，肝硬化风险很高。”李英存解释，“尽管确诊难，但新生儿胆道闭锁的表现明确，如果足月出生的小孩黄疸超过两周，早产儿黄疸超过三周都需要重视，另外一个就是大便颜色浅。”
朱志军补充，“不少医院在网络上都提供大便颜色的比色卡，还有一些软件可以帮助识别，一旦发现有问题，需要立刻就诊，做超声、核磁等检查。”
如果确诊，应该怎么治疗?“一定需要手术，保守治疗基本无效，胆道闭锁的手术分为姑息性的和根治性的，小孩姑息性手术一般多为葛西手术，就是把肝外的闭合胆道切掉，大概8成的病人黄疸可以消退，但肝脏还可能继续硬化，术后存在不确定性，根治就是肝移植手术，目前国内7成左右的肝移植手术是因为胆道闭锁，进行肝移植的患儿5年生存率在95%以上，这部分长期存活基本没问题，定期检查并发症，吃抗排异药物就能保持正常的生活状态。”李英存表示，“两种方式各有优劣，根据患病情况选择合适的就可以。”
国内肝移植手术技术达第一梯队
术后长期管理体系仍需优化
据肖雪介绍，近十年来，以朱志军教授领衔的肝移植中心已累计完成肝移植手术近2000例，其中包括近1500例的儿童肝移植手术，手术量和术后存活率居国内首位。
朱志军在采访中表示：“2012年左右开始，国内肝脏移植手术快速发展，目前手术量达到世界第一，技术上也达到第一梯队的水平。”
谈及目前肝脏移植技术的发展，朱志军介绍，目前微创技术和肝移植的结合比较多，在10多年前，从肝移植供体取部分肝脏就可以选择通过腹腔镜用微创技术完成。从2019年开始，和国际几乎同步，大一点的儿童的肝移植手术，肝移植受者可以不用像以前那样在腹部开巨口进行手术，开8到12厘米就可以实现病肝切除和移植重建。但目前在肾脏和心脏领域出现的异种移植离肝脏还有很远的距离。
“单孔微创手术是技术在下一个阶段发展的重点，去年我们为一名5岁患儿完成了全球首例‘单孔机器人解剖性肝脏右后叶切除术’。”华西第二医院综合外科副主任医师李宏宇介绍，“儿童腹腔空间小，解剖精细，微创手术风险高，我们也是在衡量病人情况后作出的微创技术选择。”
手术技术只是儿童肝脏疾病治疗的一部分。朱志军说：“像今天很多病人是到北京做的肝移植手术，当他回到地方，回到县里，想随访至少得到成都来。一些国家分级诊疗完备，虽然地方不能开展移植，但对移植后的随访进行了专门培训，病人后续检查就比较方便，我们还需要从整个体系上不断优化完善。”
“构建数据平台是下一步的打算。”李宏宇期待，在3家医院已有合作的基础上，整合各方资源，构建平台，给未来的医疗带来更多突破的可能，也为病人提供更先进的医疗技术。”更多合作也是朱志军的希望：“查明疾病病因是预防发病的前提，希望和华西第二医院长久合作，在诊疗技术和临床研究方面有更多进展。”
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